Patología quirúrgica en Pediatría. Dr. Martín Millán. Dr. Walter Zárate.

Patología inguinoescrotal
La patología inguinoescrotal es la causa más frecuente de cirugía en la edad pediátrica.
Durante el tercer mes de gestación, el proceso vaginal o conducto peritoneo vaginal originado en la evaginación de la serosa de la cavidad celómica, se proyecta hacia el escroto en el hombre o labio mayor en la mujer respectivamente. A través de él ocurre el descenso testicular guiado por el gobernaculum testes, a partir de la 28 semana de gestación. Posteriormente se oblitera este conducto, primero a nivel del anillo inguinal profundo, sobre anillo inguinal superficial luego, y entre ambos al final. La controversia acerca del tiempo exacto en el que ocurren estos cambios permanecen sin resolver hasta ahora. Sin embargo, hay un acuerdo general en que la involución ocurre en las últimas semanas de gestación.

La falla de obliteración da como resultado las siguientes anormalidades: (Ver gráfico I)
Hernia inguinal indirecta
Representa el 99% de las hernias inguinales en los niños. La incidencia de esta patología es desde 0,6% hasta el 5 % dependiendo de la edad gestacional y el peso de nacimiento, vale decir que la ocurrencia de hernia inguinal indirecta es mayor mientras menor sea la edad gestacional.
La incidencia en cuanto al sexo es la siguiente, en el hombre es entre 4 a 8 veces más frecuente que en la mujer.
El lado derecho es afectado en el 60% de los casos, esto es debido a que el cierre del conducto peritoneo vaginal es más tardío con respecto al izquierdo. El lado izquierdo es afectado en un 25 % y bilateral un 15 %. Debemos tener presente que el riesgo de incarceración o estrangulación de una hernia inguinal indirecta es del 12 al 15 % en el niño, siendo mayor en los menores de 1 año, pudiendo alcanzar 31% en los menores de 6 meses.
El diagnóstico se basa principalmente en la anamnesis otorgada por la madre del pequeño, o bien en el hallazgo físico. En el primer caso, la madre ha observado un aumento del volumen en la región inguinal o inguinoescrotal que aparece y desaparece espontáneamente o en relación con el llanto o esfuerzo.
En el segundo caso el diagnóstico se realiza mediante el examen clínico y físico mediante el signo de frote de seda que representa el deslizamiento de una hoja del proceso vaginal sobre otra, u observando el aumento del volumen inguinal del lado afectado.
La hernia inguinal puede ser reductible o irreductible. Esta última condición puede estar presente en un primer estado en el que el contenido abdominal herniado encuentra dificultad para regresar a la cavidad peritoneal hernia atascada; o en un segundo estado, más avanzado que el primero, en el cual existe compromiso de la vitalidad (rculación) de los órganos comprometidos hernia inguinal estrangulada o incarcerada.
Una hernia inguinal no se resuelve sino mediante el cierre quirúrgico de la comunicación peritoneovaginal.
La reparación es perentoria una vez que se diagnostica la patología por las complicaciones que ello implica.

Dentro de los diagnósticos diferenciales mencionamos:
· Hidrocele comunicante.
· Hernia crural.
· Varicocele.
· Tumor testicular.
· Adenopatías inguinales.
· Adenopatías crurales.

Hidrocele
Existen principalmente dos tipos de hidrocele:
· No comunicante.
· Comunicante.

El primero se caracteriza por aumento del volumen escrotal, generalmente bilateral, que se presenta desde el nacimiento. El signo de transiluminación es positivo reflejando su contenido líquido, y presenta regresión espontánea al avanzar las semanas o meses.

El hidrocele comunicante también se presenta como aumento de volumen irreductible, con transilumunación positiva, pero a diferencia del anterior muestra cambios de volumen. Esto es especialmente notorio en el niño que ya camina, en el que la historia clínica que ofrece la madre es la de ser fluctuante: mayor en la tarde o noche y menor o inaparente en la mañana. Esto se explica por la comunicación peritoneovaginal presente, a través de la cual se desliza líquido peritoneal por gravedad durante el día y regresa al acostarse el paciente.

Esta patología es asintomática excepto si existe líquido en gran cantidad y a tensión, lo que provoca dolor. El diagnóstico diferencial con hernia inguinal atascada puede ser difícil sobre todo si se presenta en forma aguda. Insistimos en la importancia en la anamnesis.
Al examen físico la transiluminación positiva ayuda a descartar la hernia inguinal, aunque teniendo presente que un asa intestinal puede trasiluminar.

La conducta en caso de hidrocele a tensión debe ser expectante, aunque si es progresivo puede comprometer la circulación del teste por compresión. En ese caso está indicada la cirugía. La punción aspirativa no solamente es ineficaz, ya que el líquido aspirado se reproduce, sino que es peligrosa, en caso de ser una hernia atascada y no un hidrocele comunicante.

El hidrocele testicular debe ser controlado mes a mes, idealmente por el mismo médico, para determinar si hay disminución paulatina del líquido.
Si no es así, debemos advertirle a la madre que si no ha desaparecido cunado el niño cumpla un año, tendrá que resolverse quirúrgicamente.
Si el volumen es fluctuante, el tratamiento es quirúrgico y consiste en la hernioplastia.

Quiste de cordón (niño) o de Nuck (niña)
Esta entidad debe su presencia a la persistencia de una cavidad con líquido entre la porción proximal y distal del conducto peritoneo vaginal, ambas obliteradas. Su corrección es quirúrgica.

Escroto Agudo
Es un síndrome de aparición aguda, en la cual se observa dolor, aumento de volumen, calor o rubor de una de las gónadas.
Las causas que pueden originar este síndrome son las siguientes:
· Torsión testicular.
· Torsión de la hidátide de Morgagni.
· Orquiepididimitis.

Torsión testicular
Esta patología es la que en realidad motiva nuestra preocupación, ya que se trata de una lesión aguda, y de pobre pronóstico si no se sospecha y se procede en forma precoz.
La torsión testicular corresponde al giro del teste sobre sus elementos vasculares, provocando isquemia. Este fenómeno puede ser reversible, dependiendo de la severidad de la torsión y el tiempo de evolución (< de 6 horas). Existen dos tipos de torsión: · Torsión extravaginal. · Torsión intravaginal. La primera ocurre en la vida intrauterina y se produce a nivel alto del cordón y se manifiesta como una masa dura e indolora al momento de nacer. La segunda ocurre con mayor frecuencia, en la edad escolar, que tiene todas las manifestaciones del síndrome y cuya torsión ocurre dentro de la túnica vaginal, probablemente por un defecto de la fijación de la gónada. Su principal característica es el gran dolor, de aparición brusca, que no cede en ningún momento y que se acompaña de palidez y compromiso del estado general. Al examen hallaremos una gónada que no está en su eje habitual, y que se encuentra atravesada y alta, en relación al contralateral, dolorosa a la palpación y de consistencia dura, el cordón esta engrosado y sensible. Tratamiento: Siempre quirúrgico.

Torsión de hidátide de Morgagni
La hidátide de Morgagni es una formación dependiente del conducto de Muller, presente en la mayoría de los varones cerca del epidídimo.

El cuadro clínico puede ser del todo similar a una torsión testicular o una epididimitos, es decir, el típico síndrome escrotal agudo (SEA).
En tal caso está indicada la exploración escrotal, que finaliza al encontrar la hidátide torsionada y extirparla. Otras veces, el niño presenta muy discreto dolor testicular que permite algunos elementos diferenciales que autorizan una abstención quirúrgica:

---Foco de máximo dolor en el polo superior testicular.
---Visualización de una mancha azulada móvil que se desliza por debajo de la piel.
---Palpación de un pequeño nódulo doloroso interepididimotesticular.
Aquí el tratamiento es sintomático, reposo absoluto y analgésicos con controles cada 24 hs.

Orquiepididimitis
Esta afección testicular corresponde a una inflamación de origen infeccioso que puede comprometer sólo el epidídimo o la gónada y sus envolturas. La orquiepididimitis no es frecuente antes de la pubertad. El origen de esta infección puede ser por vía canalicular, que suele verse en pacientes con malformaciones congénitas asociadas a infecciones urinarias que han usado sondas por uretra u otra instrumentación.
También se postula la vía hematógena, y al parecer, esta sería la mas frecuente.
Salvo que haya un claro antecedente urológico o sistémico será difícil de diferenciarlo y arriesgado abstenerse de una exploración escrotal de urgencia.
El análisis de orina es muy frecuentemente patológico y esto, en ocasiones tiene valor.
Su normalidad entre 10 y 20 % de los casos tampoco le confiere una fiabilidad absoluta en el diagnóstico diferencial.
La ecografía no aporta elementos diferenciales y el EcoDoppler no es fiable como método diagnóstico.
Si se llega a la conclusión de que se trata de una Orquiepididimitis, el tratamiento consistirá en antibioticoterapia adecuada, reposo, analgésicos.
Ante la duda diagnóstica, debe practicarse una exploración quirúrgica.

Criptorquidia
El testículo criptorquídico está localizado en un punto del trayecto que fisiológicamente, debe recorrer desde su lugar de formación, vecino al polo inferior del riñón hasta la bolsa escrotal, a diferencia del testículo ectópico que sigue un camino anómalo de descenso situándose fuera del área del recorrido habitual.
Es la patología congénita testicular más frecuente:
-30 % de los prematuros.
-3,4 % de loa recién nacidos.
-0, 8% al año de edad.
-0,7 % en la edad adulta.
La frecuencia de bilateralidad oscila entre un 10 y 20%.
Las variedades topográficas son las siguientes:
-Intraabdominal 10%.
-Inguinal 20%.
-Emergente o preescrotal 45%.
-Ectopía intersticial 25%.

Otras variedades han sido descriptas, pero creemos que solo complican la comprensión del tema. Incluso más importante desde el punto de vista práctico es distinguir si se trata o no de un testículo palpable, solo el 4 % no lo son y dentro de ello el 20% son monorquia.

Tratamiento
El objetivo es conseguir que el o los testículos desciendan al escroto lo suficientemente pronto para que estos adquieran buenas posibilidades funcionales.
La terapia hormonal con HCG (gonadotrofina coriónica humana) actualmente en revisión debido a los efectos colaterales adversos que ellos ocasionan tales como Pubertad precoz, cierre epifisario prematuro, cambios degenerativos en los propios testículos y otros trastornos menores.
Su terapia (según distintos grupos de trabajo) alrededor de 10% de los pacientes se beneficiaría con dicha implementación.

La táctica quirúrgica a emplearse para el descenso y orquidopexia dependerá de la semiología del trayecto inguinal:

1) Si durante la semiología no se palpa testículo ni elementos del cordón en trayecto inguinal, considerado este como testículo no palpable la técnica quirúrgica será videolaparoscopía exploradora con el fin de realizar la pesquisa del testículo a nivel intraabdominal con posterior tratamiento del mismo.

2) Si a la semiología se constata testículo en trayecto o elementos del cordón en el mismo la técnica será cirugía convencional.

Fimosis
Es la situación en la cual el prepucio no puede ser retraído completamente por detrás del glande o la retracción es dificultosa.

HISTORIA NATURAL DEL PREPUCIO
• Inicio de la formación
3er mes de gestación

• Unión del Epitelio Glandular y del Prepucio
5º mes de gestación

• Separación de la unión Glande y Prepucio:
4% RN.
25% a los 6 meses.
50% al año.
80% a los 2 años.
90% a los 4 años.

La fimosis puede ser primaria o secundaria.

Fimosis primaria: se debe adherencias fisiológicas que impiden la retracción del prepucio, de modo que no se encuentra aun dilatada la abertura prepucial. Estas adherencias son normales y se separan de manera espontánea durante los primeros años de vida.

Fimosis secundaria: se refiere a una estenosis cicatrizal de la abertura prepucial que impide la retracción prepucial. Este problema puede interferir con la micción y dar por resultado infección del prepucio (postitis), el glande (balanitis), o las vías urinarias.

Estas últimas pueden llevar a una decisión quirúrgica temprana. En caso contrario se determina una conducta expectante y tratamiento médico con mometasona dos aplicaciones diarias por lapso de un mes y la segunda etapa consiste en aplicaciones más ejercicios prepuciales.

Defectos de pared del recién nacido
Onfalocele, gastrosquisis, extrofia de vejiga, extrofia de cloaca, son resultado de fallas en la formación de la pared abdominal ventral, pero la embriología en cada caso y la emergencia de su tratamiento es también distinta.

Onfalocele
El término de onfalocele se utiliza para describir a todos aquellos defectos de la pared abdominal anterior en los que las vísceras se encuentran cubiertas o protegidas por una membrana.
Su incidencia se estima en 1 por 3.000 nacidos vivos a 1 por 5.000 existiendo a menudo factores hereditarios.
El pronóstico depende:
-Tamaño del saco.
-Indemnidad del mismo.
-Contenido del saco.
-Presencia de otras anomalías congénitas asociadas.

La presencia de estas malformaciones es una característica que lo diferencia categóricamente de la gastrosquisis, la incidencia de malformaciones varía desde el 35 al 66% siendo las cardiopatías congénitas las más frecuentes, cromosomopatías, genito urinarias, intestinales, etc.
Resulta imprescindible que el equipo de salud a cargo de la atención de estos pacientes efectúe los estudios complementarios de diagnóstico necesarios para descartar todo tipo de anomalías.
El tratamiento siempre es quirúrgico, inmediato o diferido, siendo el objetivo de ambos la reducción de vísceras abdominales.

Gastrosquisis
Malformación congénita caracterizada por un defecto lateral derecho, paraumbilical de 2 a 4 cm. de diámetro, si bien suele existir variaciones de un paciente a otro, lo más trascendente es la calidad del intestino eviscerado. No hay un amplio espectro malformativo.
La incidencia de gastrosquisis ha aumentado a lo largo de los años no habiendo causas que demuestren de manera fehaciente cual es el motivo de este fenómeno.
El tratamiento siempre que fuera posible es el cierre en primera instancia para todos los defectos de la pared abdominal anterior.
La decisión final sobre la elección del tratamiento dependerá de la experiencia del cirujano y del equipo actuante. La imposibilidad de introducir todo el contenido de una vez obliga a la confección de un silo con cierre diferido.

(Gráfico I). Patología inguinoescrotal

Detección precoz de la patología ocular. Consultas oftalmológicas más frecuentes. Dra. Marta Galán.

El desarrollo de la visión es un proceso que comienza desde el mismo momento del nacimiento.
Requiere de la integridad del sistema visual desde los globos oculares, sus anexos, las vías nerviosas sensoriales, las del comando motor ocular y de asociación a las que debe ofrecerse el estímulo adecuado en la forma de imágenes enfocadas en la retina y en el momento oportuno.
La Vía óptica encargada de transmitir ese estímulo desde el mundo exterior, comienza en la retina, que es lugar donde se transforma un estímulo físico en uno químico, sus receptores hacen sinapsis con las células ganglionares que forma primero el nervio óptico, luego el quiasma y las cintillas ópticas terminando en el cuerpo geniculado. Desde allí parten los cilindroejes que, formando las radiaciones ópticas llegan a la corteza occipital. Esa vía esta integrada por dos tipos distintos de neuronas. Las Mas (Magnocelulares) son las encargadas de la percepción del movimiento, del seguimiento y de todos los fundones motoras tendientes a colocar la mácula sobre el objeto. Su maduración comienza en el nacimiento y termina alrededor del segundo mes. Una vez desarrollada la vía del “dónde”, comienza la maduración del sistema parvoacelular, vía P o del “qué” encargada de percibir la forma, el tamaño y el color. Su maduración termina a los 4 meses. A partir de ese momento comienza a fortalecerse la acomodación. Es por eso que sólo si los estímulos llegan adecuadamente y antes de este período llamado crítico se producirá el desarrollo de la visión. Cualquier situación que impida este proceso, por ejemplo una catarata congénita, determinará una ambliopía por deprivación que es irreversible si no se remueve antes de se momento.
Es por eso que la Academia Americana de Pediatría tanto como la de Oftalmopediatría, recomiendan un esquema de screening que permite detectar en el momento oportuno las alteraciones capaces de interrumpir este delicado proceso en el que se compromete el dasarrollo integral del individuo. Es por eso que recomienda realizar a todo recién nacido la prueba del rojo pupilar. La misma consiste en la iluminación de la pupila en un ámbito oscuro con el haz de luz del oftalmoscopio para observar el reflejo que nos devuelve la pupila. Si este es rojo podemos asegurar la transparencia de los medios (cornea, cristalino y vítreo). La importancia de la
detección temprana de las opacidades de los medios que hay que tratar antes de los 2 meses, se ha comparado con la maniobra de Ortolani y se ha preconizado la utilidad de realizarla en la sala de partos.
Una vez que se ha establecido la normalidad del test, el pediatra que recibe un neonato debe evaluar los párpados, la superficie ocular, el tamaño de los globos oculares y el tamaño y forma de la pupila.
Son de derivación obligatoria al oftalmólogo los RN con antecedentes de Retinoblastoma, Catarata congénita, glaucoma y prematuros de menos de 1500grs o de más peso que hayan recibido O2, a la cuarta semana de vida o a la 32 de EG.

La misma entidad recomienda un nuevo control a los 6 meses. En este momento debe evaluarse nuevamente el rojo pupilar teniendo especial cuidado en la búsqueda de leucocorias aparecidas después del nacimiento. Se denomina así a la ausencia de reflejo rojo y puede deberse fundamentalmente a las siguientes causas:

1. Retinoblastoma: es el tumor intraocular más frecuente en la infancia. Puede ser uni o bilateral, esporádico o familiar. Se suele manifestar entre los primeros meses y los dos años de vida aunque hay formas menos precoces, en forma de una leucocoria (reflejo de gato amaurótico). El diagnóstico se hace con la ecografía ocular por su aspecto característico debido al alto contenido en Ca. Debe completarse con TAC, punciones medular y lumbar. Consultas con genética. En la actualidad se tiende a realizar tratamiento conservador con esquemas de 5 drogas con lo que se intenta lograr la quimioreducción para luego fotocuagularlo o irradiarlo. La sobreviva del paciente depende del diagnóstico oportuno antes de la expansión extraocular, la que se hace a través de esclera o por el Nervio óptico. Las formas unilaterales todavía conservan indicación quirúrgica.
2. La hiperplasia de vítreo primario posterior es una malformación congénita que se origina en la falta de reabsorción parcial o total del vítreo primitivo. Se encuentra casi exclusivamente en forma unilateral, en ojos microftálmicos y se observa desde el nacimiento.
3. La presencia de una larva de Toxocara canis presenta muchas veces dificultades diagnósticas con el retinoblastoma. Ayudan la ecografía, los antecedentes, la TAC y en alguna medida los datos del laboratorio pues la afectación ocular no suele tener gran repercusión sistémica y a la vez muchos pacientes con otras causas de leucocoria pueden presentar cuadros hematológicos (eosinofilia) y de laboratorio (ELISA) compatibles con ella. Suele presentarse en niños con hábitos de pica. La localización es siempre unilateral y hay que manejar con cautela el uso de antiparasitarios, los que pueden producir una endoftalmitis muy severa por muerte de la larva, la que en muchos casos abandona el globo ocular dejando tras de si un trayecto de fibrosis que altera profundamente la visión.
4. En cuanto a la enfermedad de Coats en una vasculopatía cuyo estadío terminal es el de desprendimiento de retina . Es unilateral, no presenta antecedentes familiares ni personales de importancia y aparece más frecuentemente en varones. Si se detectan las anomalías vasculares antes del desprendimiento puede limitarse la progresión de la enfermedad con fotocoagulación.
5. En cuanto a la ROP solo el grado V caracterizado por el desprendimiento total de retina es capaz de producir leucocoria. Se presenta en sujetos con antecedentes, en los primeros meses y es frecuentemente bilateral.

La inspección del niño debe seguir con la observación del reflejo corneano. Con la misma fuente de luz con la que hemos hecho el test del rojo pupilar debemos hacer fijar alternativa y simultáneamente. Si el paciente está en ortotropia (tiene los ojos derechos) el reflejo se observará en ambas pupilas de manera simétrica. Si tiene los ojos desviados, en uno (el que fija) el reflejo se verá en el centro de la pupila y en el otro en forma excéntrica dependiendo su ubicación del sentido de la desviación.
Cuando el globo ocular esta desviado hacia adentro es estrabismo se denomina esotropia, si lo está hacia fuera exotropia, si se va hacia arriba hipertropia y si lo hace hacia abajo hipotropia. Una vez que hemos establecido el sentido de la desviación, podemos estimar la simetría de la desviación ocluyéndo los ojos alternativamente. Si el sujeto es capaz de fijar con ambos y mantener la fijación con cualquiera podemos decir que el estrabismo es alternante y que el sujeto tiene, al menos, igual visión en ambos ojos. Si existe la predilección por mirar con uno solo de los ojos o rechazo a la oclusión de alguno de ellos, podemos sospechar que ese estrabismo se acompaña de ambliopía y es secundario a alguna patología, por ejemplo, corioretinitis, retinoblastoma.
Si desplazamos la luz en sentido horizontal primero y luego hacia arriba, abajo o a las miradas oblicuas podemos observar si los globos oculares se desplazan en forma solidaria o existe una asimetría en ese desplazamiento. Las limitaciones en la excursión de uno de los globos oculares pueden ser la forma de presentación de un estrabismo paralítico. Si el sujeto es capaz de comunicación va a referir diplopía en ese campo de la mirada y si no vamos a observan un tortícolis compensador a fin de evitar la misma.

Todas esta maniobras que sirven para orientar el diagnóstico deben ser seguidas de una evaluación oftalmológica para determinar entre otras cosas, la refracción, la agudeza visual y así adoptar la conducta terapéutica. En principio toda desviación ocular debe ser evaluada oftalmológicamente por ser potencialmente el primer signo de un cuadro más complejo y requerir conducta antiambliopía en forma precoz. Más aún si se trata de un cuadro paralítico que puede ser un pródromo de la hipertensión endocraneana, por ejemplo.

La inspección de los movimientos oculares también nos permite evaluar la estabilidad de los mismos y la presencia de nistagmus. Si los movimientos tienen una fase rápida y otra lenta, es posible que también encontremos que se bloquea en alguna posición, al que el individuo prefiere y que le determinara un tortícolis compensador. En general estas son las características que permiten sospechas un Nistagmus congénito. Cuando se acompaña de movimientos oscilatorios de la cabeza se llama Spamus Nutans y puede ser idiomático, y desaparecerá alrededor de los
dos años o ser el signo visible de la presencia de un glioma del quiasma.
Cuando el nistagmus en cambio es pendular, puede ser el signo de una pérdida severa de la agudeza visual en ambos ojos. Muchos cuadros de coriorretinitis bilateral, cataratas congénitas, albinismo o atrofias e hipoplasias del nervio óptico tienen esta forma de presentación. Ante un paciente de estas características, más allá del tratamiento oftalmológico que pueda realizarse, siempre debemos requerir la integración a un equipo de estimulación temprana.

Otro tema de consulta frecuente son las epiforas, que podemos dividirlas en activas y pasivas. Las pasivas son aquellas que se producen por una insuficiencia en el drenaje de las lágrimas hacia la fosa nasal y su causa más frecuente es la dacrioestenosis congénita. Si bien en estos casos se hace tratamiento conservador hay que tener en cuenta que esto debe hacerse hasta los 7 u 8 meses. Si a esa edad los síntomas y signos son claros y permanentes no conviene retrasar el tratamiento quirúrgico porque luego del año aumentan los fracasos del primer sondaje. Las vías lagrimales también pueden sufrir traumatismos, el más común es la mordedura de perro y deben ser siempre operados con técnicas especiales de microcirugía. También puede haber compresiones extrínsecas de causa tumoral. En cuanto a las epiforas activas, producidas por un exceso de producción de lágrimas, se relacionan con procesos inflamatorios del segmento anterior algunas benignas como las distriquiasis y sobre todo con glaucoma congénito en el que se acompaña de fotofobia y aumento dl diámetro corneano. Si bien se debe a una malformación del ángulo camerular y es de tratamiento quirúrgico puede presentarse aislada o integrando un síndrome como facomatosis, Marfan, infección congénita, por lo que conocer su causa también contribuye al diagnóstico sindrómico. Las formas de glaucoma secundario más frecuentes están asociados a los tumores, postcirugía de la catarata y traumatismos.