
Fenómenos paroxísticos no epilépticos
Convulsiones Febriles


La misma entidad recomienda un nuevo control a los 6 meses. En este momento debe evaluarse nuevamente el rojo pupilar teniendo especial cuidado en la búsqueda de leucocorias aparecidas después del nacimiento. Se denomina así a la ausencia de reflejo rojo y puede deberse fundamentalmente a las siguientes causas:
La inspección del niño debe seguir con la observación del reflejo corneano. Con la misma fuente de luz con la que hemos hecho el test del rojo pupilar debemos hacer fijar alternativa y simultáneamente. Si el paciente está en ortotropia (tiene los ojos derechos) el reflejo se observará en ambas pupilas de manera simétrica. Si tiene los ojos desviados, en uno (el que fija) el reflejo se verá en el centro de la pupila y en el otro en forma excéntrica dependiendo su ubicación del sentido de la desviación.
Cuando el globo ocular esta desviado hacia adentro es estrabismo se denomina esotropia, si lo está hacia fuera exotropia, si se va hacia arriba hipertropia y si lo hace hacia abajo hipotropia. Una vez que hemos establecido el sentido de la desviación, podemos estimar la simetría de la desviación ocluyéndo los ojos alternativamente. Si el sujeto es capaz de fijar con ambos y mantener la fijación con cualquiera podemos decir que el estrabismo es alternante y que el sujeto tiene, al menos, igual visión en ambos ojos. Si existe la predilección por mirar con uno solo de los ojos o rechazo a la oclusión de alguno de ellos, podemos sospechar que ese estrabismo se acompaña de ambliopía y es secundario a alguna patología, por ejemplo, corioretinitis, retinoblastoma.
Si desplazamos la luz en sentido horizontal primero y luego hacia arriba, abajo o a las miradas oblicuas podemos observar si los globos oculares se desplazan en forma solidaria o existe una asimetría en ese desplazamiento. Las limitaciones en la excursión de uno de los globos oculares pueden ser la forma de presentación de un estrabismo paralítico. Si el sujeto es capaz de comunicación va a referir diplopía en ese campo de la mirada y si no vamos a observan un tortícolis compensador a fin de evitar la misma.
Todas esta maniobras que sirven para orientar el diagnóstico deben ser seguidas de una evaluación oftalmológica para determinar entre otras cosas, la refracción, la agudeza visual y así adoptar la conducta terapéutica. En principio toda desviación ocular debe ser evaluada oftalmológicamente por ser potencialmente el primer signo de un cuadro más complejo y requerir conducta antiambliopía en forma precoz. Más aún si se trata de un cuadro paralítico que puede ser un pródromo de la hipertensión endocraneana, por ejemplo.
La inspección de los movimientos oculares también nos permite evaluar la estabilidad de los mismos y la presencia de nistagmus. Si los movimientos tienen una fase rápida y otra lenta, es posible que también encontremos que se bloquea en alguna posición, al que el individuo prefiere y que le determinara un tortícolis compensador. En general estas son las características que permiten sospechas un Nistagmus congénito. Cuando se acompaña de movimientos oscilatorios de la cabeza se llama Spamus Nutans y puede ser idiomático, y desaparecerá alrededor de los
dos años o ser el signo visible de la presencia de un glioma del quiasma.
Cuando el nistagmus en cambio es pendular, puede ser el signo de una pérdida severa de la agudeza visual en ambos ojos. Muchos cuadros de coriorretinitis bilateral, cataratas congénitas, albinismo o atrofias e hipoplasias del nervio óptico tienen esta forma de presentación. Ante un paciente de estas características, más allá del tratamiento oftalmológico que pueda realizarse, siempre debemos requerir la integración a un equipo de estimulación temprana.
Otro tema de consulta frecuente son las epiforas, que podemos dividirlas en activas y pasivas. Las pasivas son aquellas que se producen por una insuficiencia en el drenaje de las lágrimas hacia la fosa nasal y su causa más frecuente es la dacrioestenosis congénita. Si bien en estos casos se hace tratamiento conservador hay que tener en cuenta que esto debe hacerse hasta los 7 u 8 meses. Si a esa edad los síntomas y signos son claros y permanentes no conviene retrasar el tratamiento quirúrgico porque luego del año aumentan los fracasos del primer sondaje. Las vías lagrimales también pueden sufrir traumatismos, el más común es la mordedura de perro y deben ser siempre operados con técnicas especiales de microcirugía. También puede haber compresiones extrínsecas de causa tumoral. En cuanto a las epiforas activas, producidas por un exceso de producción de lágrimas, se relacionan con procesos inflamatorios del segmento anterior algunas benignas como las distriquiasis y sobre todo con glaucoma congénito en el que se acompaña de fotofobia y aumento dl diámetro corneano. Si bien se debe a una malformación del ángulo camerular y es de tratamiento quirúrgico puede presentarse aislada o integrando un síndrome como facomatosis, Marfan, infección congénita, por lo que conocer su causa también contribuye al diagnóstico sindrómico. Las formas de glaucoma secundario más frecuentes están asociados a los tumores, postcirugía de la catarata y traumatismos.
Hoy mencionamos que dentro de los componentes de reacción de fase aguda que acompañaban a la fiebre, se producía una disminución del Fe y del Zn con el fin de dejar a los microorganismos de dos elementos fundamentales para su metabolismo. Esta vía, nada tiene que ver con el hipotálamo y su centro de ajuste ni con las prostaglandinas (sobre las que actúan los fármacos antipiréticos). Resulta que el Zn es fundamental para la síntesis de algunas enzimas moduladoras de los receptores Gabba y que tienen un efecto inhibidor. Al romperse el equilibrio predomina el efecto estimulador y se produce la convulsión.
Como vemos este mecanismo es totalmente independiente de las medidas físicas o farmacológicas que utilicemos para tratar de modificar la temperatura.
Paso a comunicar las recomendaciones del grupo de Expertos que trató el tema en el último Congreso Nacional de Pediatría (Córdoba, Argentina. Año 2006) quienes pusieron énfasis en que según el consenso británico y coincidente con la AAP y también por el resultado de recientes trabajos concluyentes, podemos afirmar qué:
Las recomendaciones concluyen con qué deberá instaurarse tratamiento sobre la CFS sólo si la crisis se prolonga. La droga de elección es el diazepan por su acción sobre los neurotrasmisores.
El tratamiento para prevenir las recurrencias no se recomienda ya sea de manera continua o intermitente. Podría utilizarse este último solo en casos seleccionados de muchas recurrencias y padres muy angustiados.
Hay que tratar la fiebre?
Tenemos que tener en cuenta que:
Por otro lado si bien la mayoría de los niños puede soportar la fiebre, esta mal tolerada en: Niños deshidratados, Desnutridos, compromiso cardio/respiratorio, Patologías neurológicas.
Hay consenso de que temperaturas en el rango de 39°C o mayores generalmente son indicación suficiente de tratamiento.
Cómo tratamos la fiebre?
Tenemos por un lado los fármacos antipiréticos , denominados así por ser capaces de descender la temperatura corporal en personas febriles:
Salicilatos : AAS
Pirazolonas: Dipirona
Derivados del paraaminofenol: Paracetamol
Derivados del ácido propiónico: Ibuprofeno - Naproxeno
Todos estos fármacos tienen en común un mecanismo de acción similar, inhibir la síntesis de PG por bloqueo de la ciclooxigenasa, enzima que las sintetiza a partir del ácido araquidónico.
En general podemos decir que :
Qué pasa con los medios físicos para tratar la temperatura?
El razonamiento básico es que todo cuerpo en contacto con un medio de menor temperatura cede ésta hasta lograr el equilibrio térmico. Porqué en el caso de la fiebre este método fracasa o logra efectos muy efímeros? La explicación la tenemos en la fisiopatología de la fiebre, que como sabemos es un mecanismo activo producido en el cambio de ajuste del centro regulador. Distinto sucede en la hipertermia donde el punto de ajuste está normal y entonces sí, aprovechando la vasodilatación existente logramos éxito. Por otra parte en este último caso las drogas antipiréticas fracasarían puesto que como dijimos el valor del punto de ajuste está normal.
Los métodos utilizados son variados:
MANEJO DEL RIESGO DE INFECCION BACTERIANA SERIA (I.B.S)
I.B.S.: Meningitis, sepsis, neumonía, ITU, artritis, enteritis, otitis (en menores de 3 meses)
Sepsis: Aislamiento de una bacteria patógena en el hemocultivo en un niño con apariencia tóxica.
Bacteriemia oculta: Aislamiento de una bacteria en el hemocultivo en un niño febril sin apariencia tóxica y que no tiene una enfermedad bacteriémica.
Factores de riesgo:
Edad: a <> riesgo.
Temperatura: a > Tº > riesgo 8 excepto en menores de 3 meses donde no guarda relación)
Antecedentes: perinatales en menores de 3 meses, estado inmunitario, vacunaciones, contactos con focos, etc.
Estado clínico: apariencia tóxica (compromiso de la conciencia, hipo-hiperventilación, mala perfusión periférica, cianosis).
ESCALAS DE RIESGO:
Criterios de Rochester (<>
ESCALA DE OBSERVACION DE YALE (YOS)
Normal (1) - Deficiencia Moderada (3) - Def. Grave (5)
VPP 48-46% - VPN 97%
• Características del llanto: Contento o llora fuerte - Gime - Débil o agudo.
• Reacc. Progenitores: Contento o llanto breve - llora por lapsos - ll continuamente
• Sueño-Vigilia: despierto o rápido despertar - Cuesta mantenerse despierto o tarda en despertar - No se puede despertar.
• Color: Rosado – Acrocianosis – Pálido cianótico o grisaseo.
• Hidratación: Normal – Boca seca - Signos francos deshidratación.
• Social: Alerta o sonríe - Lo hace brevemente - Inexpresivo o no está alerta.
Normal (7) Dudoso (8-10) Positivo (10) Alto Riesgo (16)
(Mc Carthy 1982) Riesgo de Enf Invasiva según la apariencia:
Buena (<2%)>
PREDICTORES BACTERIEMIA. TRABAJO “ EL NIÑO FEBRIL DE 1-24 MESES”
Dr. Ricardo Straface. Región Metropolitana de la SAP (15.000 Niños Febriles)
YOS > 10
Petequias fuera del área de Valsalva
Cayados > a 1500
Presencia de vacuolas
Indice cayados/PLMN > a 0.14
Mostraron independencia:
LEUCOCITOSIS
PMNT TOTALES
GRANULACIONES TOXICAS
E.R.S.> 30
HISTORIA NATURAL DE LA B.O.
• Varía por agente patógeno.
• Se altera el curso por la medicación ATB.
• El riesgo de meningitis en BO no tratadas es : 6% neumococo, 26% para el H. Influenzae y 40% para el meningococo.
• En nuestro medio, > 90% de las BO son por neumococo.
• La amoxicilina oral ( 100mg /k o 75 con clavulámico) reduce el riesgo de meningitis del 6% al 0.4% en BO por neumococo.
• Ceftriaxone IM baja la incidencia de Meningococo por HI del 26.6 al 1.8%.
• Hemocultivo + en pacientes ambulatorios:
1) Neumococo ( asintomático) amoxicilina oral 10 días (ambulatorio).
2) Meningococo o H.I. (Internar) Realizar PL y ATB parenteral.
PROTOCOLO MANEJO NIÑO FEBRIL. NO EXISTE EN LA ACTUALIDAD UN PROTOCOLO PARA EL MANEJO OPTIMO NIÑO FEBRIL.
Recién Nacido
El RN se debe internar en todos los casos:
• El BEG no excluye una bacteriemia.
• La fiebre < a 39º no excluye una EBS
• Tampoco un laboratorio normal (55% tendrán sedimentos normales con ITU) o IBS con hemogramas normales. La ausencia de síntomas respiratorios no excluye compromiso pulmonar.
1-3 Meses
Alto riesgo : R de B.O. 11-25% y de IBS 8.6%
Bajo riesgo: IBS 0.2-2.6%
Con criterio de riesgo y/ o aspecto tóxico, se interna en todos los casos para policultivo y ATB empírico.
Sin aspecto tóxico y carencia de factores de riesgo se puede hacer control ambulatorio tomando en la primera consulta una muestra para urocultivo. La otra opción es medicar en forma empírica profilácticamente en ambulatorio , pero en este caso se deberá previo al ATB realizar siempre una PL+ hemocultivo.
NIÑOS 3-36 MESES
Tº < 39ºc (BUEN ESTADO GENERAL) OBSERVACION C/48HS (sin laboratorio)
Tº > 39ºC
1. Con aspecto tóxico, internar.
2. Sin aspecto tóxico, valorar riesgo para BO. Si este es +, se puede medicar con amoxicilina oral y observar. Si no hay riesgo, control sin medicación.
Dr. Daniel Matamoros. Especialista Jerarquizado en Clínica Pediátrica.
FORMAS CLINICAS
En la actualidad podemos reconocer cuatro formas de presentación
CLINICAS: en sus cuatro formas clásicas, tres floridas una oligosintomática
Florida: SMA Agudo, las 3 “D”: Diarrea, Distensión, Desnutrición.
Florida: SMA Crónico: Baja Talla Comparativa (BTC) y Signos Carenciales (SC) en piel mucosas y faneras.
Florida: EC y Enfermedades Asociadas: inmunodeficiencias, enfermedades autoinmunes, del colágeno y genéticas.
Mono u oligosintomáticas.
SILENTE: Asintomáticos. Familiares directos y hallazgos de screening
LATENTE: haber sido celíaco confirmado mediante biopsias, pruebas terapéuticas y desafíos y no presentar en la actualidad atrofia vellositaria con la ingesta regular de gluten, manteniendo integridad del epitelio intestinal y buen estado general.
POTENCIAL: Tener los marcadores genéticos, el ambiente para desarrollar y no padecerla.
TRATAMIENTO
El tratamiento que tiene la celiaquía es una dieta estricta y permanente libre de gluten de Trigo Avena Cebada y Centeno es decir dieta “sin TACC”. Hemos dicho que en “siete segundos” se indica una dieta que debe hacerse “setenta años”, y dice así: “Su hijo es celíaco, no debe comer nunca más alimentos naturales o industrializados que puedan contener lícita o ilícitamente gluten de trigo, avena, cebada y centeno. Si hace esta dieta será un niño/a sano/a lindo/a y fuerte”. Expresada esta frase con la certeza que nos brinda el cuadro clínico, la serología y la BID, sólo resta hacer correctamente “70 años” de dieta. Para esto último es necesario el apoyo logístico que brindan los grupos solidarios en reuniones periódicas. Finalmente podemos agregar un slogan del grupo de padres de niños celíacos del Chaco, que dice así: “Si Ud. CREE que es celíaco, consulte a su médico, si Ud. SABE que es celíaco, concurra a las reuniones de la Asociación Celíaca Argentina”.
FUTURO DIAGNOSTICO
Queda para el futuro inmediato poner en marcha la pesquisa de la celiaquía en la edad preescolar (y prenupcial), esto, ya ha sido desarrollado sus resultados son altamente alentadores tanto para la medicina como para la comunidad de pacientes celíacos, falta su difusión y aplicación en gran escala. Contaríamos con un método simple, rápido, poco invasivo y esperamos que sea accesible para poder dar cumplimiento cabal al subtítulo de esta comunicación “Rápida sospecha, diagnóstico oportuno, tratamiento adecuado y casi “un modo de ser”.
FUTURO TERAPEUTICO
Galletitas SIN TACC 24 hs
He visto casi dos mil pacientes celíacos, muchos felices y otros no tanto. Mientras conseguimos un mundo mejor, aspiro a que en todas las Terminales de Ómnibus y en todas las Estaciones de Servicio de las rutas que tienen proveedurías abiertas las 24 horas, se vendan Galletitas SIN TACC. Poco faltará para que se encuentren también en las paneras de todos los Restaurantes.
“Cuando esto sea así, los celíacos con sus parejas con sus familias o solos, saldrán de viaje a la hora que quieran, al lugar que deseen, sin tener que llevar más que, las ganas de vivir”.
CRITERIOS PARA INDICACION DE BID
SE REQUIERE PARA INDICAR BIOPSIA DE INTESTINO DELGADO (BID) OCHO (8) PUNTOS IRREDUCTIBLES CONSTITUIDOS AL MENOS POR: 2 CRITERIOS MAYORES * 1 MAYOR Y 2 MENORES * 1 CRITERIO EXCLUSIVO
CRITERIOS MAYORES (4 puntos-signos digestivos): Diarrea Crónica, Desnutrición, Distensión abdominal, Signos carenciales, Baja Talla comparativa, Abdomen inferior mate, pruebas de malabsorción alteradas, Ac ARA O ASMA, Ac antigliadina (IgG o IgA ), Prolapso, Alteración del esmalte dental, Edad Osea.
CRITERIOS MENORES (3 puntos-signos digestivos y extradigestivos): Flatos fétidos, Nauseas-vómitos, DAR, Astenia-plenitud, Diarrea intermitente, Irritabilidad, Trastornos de conducta, Autismo, Abortos reiterados, Artro-mialgias, Sueño alterado, Retraso puberal, Convulsiones.
CRITERIOS INCLUYENTES (4 puntos-situaciones especiales): Enfermedades inmunes, DBT tipo 1, Sme de Down, Colagenopatías, Hepatitis autoinmune, Tiroiditis, Nefropatía por depósito de IgA, Paciente celíaco en 1er grado, hermanos eutróficos!!!!.
CRITERIOS EXCLUSIVOS (Enfermedades o marcadores fuertemente asociados a Enf Celíaca. Valen por sí mismo): EmA (+) Anti endomisio, tTG (=) Anti transglutaminasa tisular, CALCIFICACIONES CEREBRALES, ENFERMEDAD DE DUHRIN.